POT-Club：理学療法や作業療法、その他リハビリ関係の臨床家へ進行性核上性麻痺（スティール・リチャードソン・オルシェウスキィ症候群）　progressive supranuclear palsy（PSP）

垂直性注視障害や偽性球麻痺などの核上性病変を伴う進行性の疾患である。男性がやや多く（男女比2：1）、50～60歳代に発症しやすい。特徴的な症候の出揃う前の病初期にはパーキンソン病と誤診されることが多い。パーキンソンニズムの４～12％を占める。

●病理
　病理学的には淡蒼球、視床下核、黒質、赤核、上丘、青斑核、中脳水道周囲灰白質、橋被蓋、小脳歯状核など基底核、脳幹、小脳の灰白質に神経細胞の脱落、グリアの増殖、神経原線維変化がみとめられる。この神経原線維変化は球型で直線上の小管の束からなるもので、アルツハイマー病でみられる対になって捻じれた小管の束も多少は混在している。

●症候
　初発症状は姿勢反射障害による歩行の不安定さ、転倒しやすさ、あるいは構音障害であることが多い。次第に自発性が低下し、眼球運動（特に下方注視）障害、嚥下障害、体幹を中心とした筋緊張異常（頭の後屈、下顎の突出し等）、平衡障害、精神活動緩慢などの特徴的な症候が出現してくる。

（１）歩行・姿勢反射障害
　病初期からの歩隔も歩幅も大きく不規則で不安定な歩行。歩行時のつまずき、立ち直り反応の低下などもみられ、方向転換時に転倒しやすい。転倒は後方が多く、説明できない突然の後方への転倒もあるが、転倒に対して無頓着である。小脳症候としての平衡障害や運動失調のほか、錘体路徴候として腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性を示すこともある。

（２）偽性球麻痺
　早期から痙性構音障害がみられ、言語は単調、不明瞭でうなるような、叫ぶような発語で進行緩徐で、食物をいつまでもぐしゃぐしゃかんだり、急に吐食する（ネクタイ汚し徴候）。偽性球麻痺による強制笑い、強制泣きをみることも多い。

（３）垂直性注視麻痺
　最初に障害されるのが下方注視である。これにより、下の物への注意が乏しく歩いていてもつまずくことがある。下方注視障害が明確になるのは発症後2，3年後で読書や食事にも支障をきたす。次いで上方注視障害を生じ、水平方向の側方注視も末期にはある程度障害されることが多い。しかし、検者の指を注視させながら頭部を受動的に動かすと、眼球が自動的に動き、運動制限はみられない（人形の目現象）。また、いったん閉眼するとスムーズに開眼できない開眼失行がみられることもある。これらの現象は核上性眼筋麻痺に基づいている。

（４）精神活動緩慢
　認知症様の症状がみれるが知能は比較的保たれていることが多い。これは皮質下性認知症とよばれ、思考過程の緩慢、物忘れ、獲得した知識の上手な操作ができない状態で、自発性がなく感情も鈍麻し、言語障害も高度な状態である。

（５）項部ジストニー
　発症4、5年後から頭部を後方に過伸展し顔面が上方に向き顎を突き出す特異な姿勢異常をとることが多い。上半身の筋緊張亢進もみられる。四肢の固縮はあっても比較的軽い。

上記（１）～（５）の症状はこの順番で出現する傾向がある。この他、パーキンソン病様症候として仮面様顔貌となり、マイアーソン徴候が陽性となる。

●特殊型
　本症のなかの特殊な型として、すくみ足歩行と姿勢反射障害を主徴として他の症候のないものがある。純粋無動症とよばれている。発症数年後に軽度に注視障害などのPSPを疑わせる所見が出現することが多い。

●治療と経過
　レボドパの効果は乏しい。発症後4～5年で介助歩行となり、やがて歩行不能となって通常は全経過6～7年で死亡する。

●理学療法
　各病期の症状に合わせた理学療法を実施し、動作能力の維持を図る。全身運動や柔軟体操、バランス練習、ステップ練習などにより、すくみ足、姿勢反射障害に対する理学療法を実施する。構音障害や嚥下障害に対してもカラオケや発声練習などで能力の維持を図る。また、本疾患は進行性疾患であるため、手すりを設置するなどして、病期に応じた住環境の調整も重要である。

※今後さらに情報を追加していきます。

＜参考文献＞