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垂直性注視障害や偽性球麻痺などの核上性病変を伴う進行性の疾患である。男性がやや多く(男女比2:1)、50~60歳代に発症しやすい。特徴的な症候の出揃う前の病初期にはパーキンソン病と誤診されることが多い。パーキンソンニズムの4~12%を占める。





●病理
 病理学的には淡蒼球、視床下核、黒質、赤核、上丘、青斑核、中脳水道周囲灰白質、橋被蓋、小脳歯状核など基底核、脳幹、小脳の灰白質に神経細胞の脱落、グリアの増殖、神経原線維変化がみとめられる。この神経原線維変化は球型で直線上の小管の束からなるもので、アルツハイマー病でみられる対になって捻じれた小管の束も多少は混在している。



●症候
 初発症状は姿勢反射障害による歩行の不安定さ、転倒しやすさ、あるいは構音障害であることが多い。次第に自発性が低下し、眼球運動(特に下方注視)障害、嚥下障害、体幹を中心とした筋緊張異常(頭の後屈、下顎の突出し等)、平衡障害、精神活動緩慢などの特徴的な症候が出現してくる。

(1)歩行・姿勢反射障害
 病初期からの歩隔も歩幅も大きく不規則で不安定な歩行。歩行時のつまずき、立ち直り反応の低下などもみられ、方向転換時に転倒しやすい。転倒は後方が多く、説明できない突然の後方への転倒もあるが、転倒に対して無頓着である。小脳症候としての平衡障害や運動失調のほか、錘体路徴候として腱反射亢進、バビンスキー徴候陽性を示すこともある。

(2)偽性球麻痺
 早期から痙性構音障害がみられ、言語は単調、不明瞭でうなるような、叫ぶような発語で進行緩徐で、食物をいつまでもぐしゃぐしゃかんだり、急に吐食する(ネクタイ汚し徴候)。偽性球麻痺による強制笑い、強制泣きをみることも多い。

(3)垂直性注視麻痺
 最初に障害されるのが下方注視である。これにより、下の物への注意が乏しく歩いていてもつまずくことがある。下方注視障害が明確になるのは発症後2,3年後で読書や食事にも支障をきたす。次いで上方注視障害を生じ、水平方向の側方注視も末期にはある程度障害されることが多い。しかし、検者の指を注視させながら頭部を受動的に動かすと、眼球が自動的に動き、運動制限はみられない(人形の目現象)。また、いったん閉眼するとスムーズに開眼できない開眼失行がみられることもある。これらの現象は核上性眼筋麻痺に基づいている。

(4)精神活動緩慢
 認知症様の症状がみれるが知能は比較的保たれていることが多い。これは皮質下性認知症とよばれ、思考過程の緩慢、物忘れ、獲得した知識の上手な操作ができない状態で、自発性がなく感情も鈍麻し、言語障害も高度な状態である。

(5)項部ジストニー
 発症4、5年後から頭部を後方に過伸展し顔面が上方に向き顎を突き出す特異な姿勢異常をとることが多い。上半身の筋緊張亢進もみられる。四肢の固縮はあっても比較的軽い。

上記(1)~(5)の症状はこの順番で出現する傾向がある。この他、パーキンソン病様症候として仮面様顔貌となり、マイアーソン徴候が陽性となる。



●特殊型
 本症のなかの特殊な型として、すくみ足歩行と姿勢反射障害を主徴として他の症候のないものがある。純粋無動症とよばれている。発症数年後に軽度に注視障害などのPSPを疑わせる所見が出現することが多い。



●治療と経過
 レボドパの効果は乏しい。発症後4~5年で介助歩行となり、やがて歩行不能となって通常は全経過6~7年で死亡する。



●理学療法
 各病期の症状に合わせた理学療法を実施し、動作能力の維持を図る。全身運動や柔軟体操、バランス練習、ステップ練習などにより、すくみ足、姿勢反射障害に対する理学療法を実施する。構音障害や嚥下障害に対してもカラオケや発声練習などで能力の維持を図る。また、本疾患は進行性疾患であるため、手すりを設置するなどして、病期に応じた住環境の調整も重要である。

※今後さらに情報を追加していきます。

<参考文献>





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理学療法士を目指す専門学校生が実習中に自殺したのは学校や実習先の病院の対応のせいだとして、遺族が提訴するというニュースがでています。





理学療法士の実習の厳しさと言えば、リハビリ業界に従事する人たちにとっては今さら説明する必要がないほどです。ブラック企業ならぬ、ブラック実習という言葉も使われているほど。まぁ、毎日山のような課題が出されて平均睡眠時間3時間なんて事もありますからねぇ。



多くの実習先の指導者は指導者としての教育を受けていないので、自分たちが学生時代に受けた厳しい実習体験にそって指導してしまうのかもしれません。最近ではこういった状況を変えようとして、実習の指導者講習なども頻繁に行われていますが、現場の状況にどのように影響しているのでしょうか。



実習生の性格や病院の特徴、それをマッチングさせる学校側の器量が大切ですね。今回ニュースになった関西の専門学校は、以前にも実習生が自殺しているそうなので、学校側の対応も問題があるのかもしれません。



「疾患ではなくて患者を見なさい」。そして「その患者に合った適当な理学療法を提供しなさい」とよく耳にしますが、実習生に対してもまさにその通りでしょうね。



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脳卒中患者に対して理学療法や作業療法を実施する際に、循環器系のリスク管理の基準としてアンダーソン(Anderson)・土肥の基準が用いられる。


ただし、厳密にこの基準に従うと運動療法がまったく進まない場合も多く、主治医と相談の上、個々の症例にあった基準を把握しておくべきである。





●アンダーソン(Anderson)・土肥の基準

・訓練を行わない方がよい場合
安静時脈拍 120/分以上
安静時血圧 収縮期200mmHg以上、または拡張期120mmHg以上
労作性狭心症または1か月以内の心筋梗塞
明らかな心不全や著しい不整脈
訓練前にすでに動悸や息切れのあるもの

・途中で訓練を中止する場合
脈拍 140/分を越えた場合
血圧 収縮期40mmHg、または拡張期20mmHg以上の上昇
1分間10以上の期外収縮や頻脈性不整脈あるいは徐脈
中等度の呼吸困難、めまい、嘔気、狭心痛の出現

・訓練を一時中止し、回復を待って再開する場合
脈拍 運動前の30%、または120/分を越えた場合(ただし2分間の安静で10%以下にならなければ中止、または負荷を軽くする)
1分間10以下の期外収縮の出現
軽い動悸や息切れ


※上記以外にも明らかな心不全徴候(むくみ、息切れ、チアノーゼ等)や狭心痛がある場合は運動療法の実施は禁忌である。



<参考>






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